El gran avance experimentado por la cardiología y la cirugía cardiovascular pediátricas durante las últimas décadas ha supuesto un fantástico programa de recuperación de niños que antes estaban abogados a morir. Actualmente, se estima que el 85% de los niños nacidos con malformaciones cardiacas llegará hasta la vida adulta, la mayoría gracias a procedimientos terapéuticos realizados en la infancia. La tendencia va al alza y este porcentaje podría aumentar aún más durante los próximos 20 años debido a las mejoras continuas en la atención de estas patologías en la edad pediátrica.

“Ahora es posible realizar cirugía paliativa o correctora de casi todas las anomalías cardiacas congénitas, incluso de las más complejas… Los patrones de supervivencia se afectan, a menudo profundamente. Así pues nos enfrentamos a una población con cardiopatías que cambia… Sin embargo, estamos obligados a mirar más allá del presente y definir nuestro último objetivo… Nuestros esfuerzos deberían centrarse en la cualidad de la supervivencia a largo plazo” (Joseph K. Perloff).

Casi todos estos niños que sobreviven y llegan a la vida adulta presentan lesiones residuales, secuelas y complicaciones de las cardiopatías congénitas (CC) intervenidas en la infancia; estos efectos pueden evolucionar a medida que van cumpliendo años. El aumento, por tanto, de CC que se mantendrán durante la edad adulta requiere poner en punto de debate las necesidades asistenciales que están surgiendo, así como quién debe ocuparse de ello, de qué forma y dónde.

Hoy por hoy, el programa asistencial de estos pacientes sobrelleva algunas deficiencias. La mayoría de los niños con CC que alcanzará la edad adulta está constituida por aquellos que han sido intervenidos durante la infancia. La anatomía de muchas de estas CC, previamente tratadas, que llegan al cardiólogo de adultos está inmersa en un proceso de evolución. Esta circunstancia puede presentar dificultades para el cardiólogo sin preparación específica en cardiología pediátrica, el cual debe prepararse para atender esta enfermedad nueva, centrada en las lesiones residuales, secuelas y complicaciones de intervenciones anteriores. Asimismo, la mayor parte de los problemas médicos del adulto se escapa de la óptica de los cardiólogos pediátricos.

En definitiva, el emplazamiento de estos pacientes presenta complicaciones ya que el área de pediatría no es el más adecuado para la ubicación de ellos, cada vez más mayores; pero los servicios de cardiología tampoco están preparados para ello.

Para atender a estas nuevas patologías que están surgiendo, que requieren una atención sanitaria específica, se han ido creando durante los últimos años unidades especializadas. Las Unidades de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA) unifican el seguimiento médico de estos pacientes, mediante la colaboración de cardiólogos adultos y pediátricos que permite salvar la tradicional barrera existente entre la pediatría y la medicina general.

Cada Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto debe integrar un equipo de trabajo donde colaboren al menos un cardiólogo especialista y un experto en Cardiopatías Congénitas, generalmente de procedencia del área de cardiología pediátrica, pero debe contar además con la participación de cirujanos cardíacos expertos en problemas pediátricos y de adultos, y de anestesistas con formación y experiencia en ambos campos.

Se debe replantear, además, la formación especializada sobre la base de cardiología clínica y pediátrica de cardiólogos expertos de la UCCA. Asimismo, debe considerarse una prolongación complementaria de los servicios de cardiología pediátrica y estar en estrecha relación con una consulta de embarazo de alto riesgo, una unidad de rehabilitación cardiaca con especial conocimiento de los problemas congénitos, una unidad de psiquiatría o psicología de apoyo al paciente y una unidad de asistencia social con especial interés en los problemas sociales y laborables que puede presentar este colectivo.

Funciones de la UCCA

• Evaluación inicial de los pacientes con cardiopatías congénitas.
• Definir el nivel de asistencia en función de la complejidad de la cardiopatía congénita.
• Seguimiento integral de las cardiopatías congénitas complejas.
• Colaboración con los cardiólogos clínicos en el seguimiento de los pacientes con cardiopatías congénitas.
• Atender las urgencias cardiovasculares, cirugía no cardiaca y embarazos de alto riesgo en los pacientes con cardiopatías congénitas moderadas o graves.

Ante la necesidad de aunar el conocimiento de cardiólogos pediátricos y de adultos, han surgido en Europa y Norteamérica las UCCA. No obstante, es necesario planificar su crecimiento y desarrollo. La recomendación internacional de la American Heart Asocciation es que exista una UCCA por cada 5-10 millones de habitantes, por lo tanto, España requeriría el desarrollo de no más de 4-8 unidades de esta índole. Índice que cumplimos a nivel nacional con 4 UCCA, después de 40 años de las primeras unidades de cardiología pediátrica:

1. UCCA de Madrid H. La Paz.
2. UCCA de Barcelona H. Valle Hebrón.
3. UCCA de Sevilla H. Virgen del Rocío.
4. UCCA de Valencia H. La Fé.

Sin embargo, el territorio andaluz, con una población de 8.202.220 habitantes en 2008, aspira a implantar 2 UCCA para el seguimiento y atención integral al adolescente y adulto con Cardiopatía Congénita que abarque todo su ciclo vital.

Se potenciará que todos los pacientes puedan ser atendidos dentro de Andalucía, con una oferta completa de todos los procedimientos diagnósticos y terapéuticos de las Cardiopatías Congénitas con altos niveles de calidad asistencial, asegurando a los enfermos y sus familiares el apoyo emocional y psicológico necesario.

Los enfermos con Cardiopatías Congénitas se sienten bien atendidos hasta que cumplen los 18 años, tras lo que se abre un mundo de incertidumbre.

Pese a los esfuerzos que se están realizando para solventar esta situación; tras el reconocimiento del problema, hay que reflexionar y plantear soluciones.

La Administración Sanitaria tiene que implicarse en la asistencia integral de estos pacientes, dotando a los centros de recursos materiales y humanos adecuados e implantando vías de comunicación fluidas entre los distintos Hospitales y Centros de Salud para organizar y regular el flujo de pacientes hacia unidades especializadas.

Apoyando esta tarea, que constituye un gran reto y mucho esfuerzo, obtendremos en compensación grandes gratificaciones al tiempo que garantizamos mejores cuidados y resultados para nuestros familiares afectados.

Revista Española de Cardiología
Art. de revisión, Vol. 56, nº 1, Enero 2003
Dr. José Mª Oliver Ruiz. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Publicación de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC)
“Problemática de las cardiopatías congénitas en España. Propuesta de un plan viable de regionalización”
Dr. José Santos de Soto, Presidente de la SECPCC

IV Jornada Andaluza sobre CC de Corazón y Vida
Ponencia “Las cardiopatías congénitas en el S. XXI, un problema social”
Dr. Alfonso Descalzo Señorans, jefe de sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista del H. Virgen del Rocío. Sevilla

IV Jornada Andaluza sobre CC de Corazón y Vida
Ponencia “Plan Integral de Atención de las Cardiopatías en Andalucía. Desarrollo de las UCCA”
Dra. Mª José Rodríguez Puras, Cardióloga en la UCCA de los HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla

Circulation. Revista de la American Heart Association
Artículo "Pediatric Congenital Cardiac becomes a Postoperative Adult: The Changing Population of Congenital Heart Disease"
Dr. Joseph K. Perloff, American Heart Association