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'Se va avanzando poco a poco, pero sin descanso, en el estudio y tratamiento de las enfermedades congénitas del corazón'

Hablamos con...

Nota

Mauro Gil-Fournier Carazo, jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular Pediátrica del Hospital Infantil del Virgen del Rocío.



'Se va avanzando poco a poco, pero sin descanso, en el estudio y tratamiento de las enfermedades congénitas del corazón'
No cabe duda de que el Dr. Gil-Fournier Carazo, conocido de muchos de los asociados de Corazón y Vida, cuenta con gran experiencia en el campo de las cardiopatías congénitas. Sus de 16 años al frente del Servicio de Cirugía Cardiovascular Pediátrica del Hospital Infantil del Virgen del Rocío de Sevilla avalan su profundo conocimiento, no sólo de los aspectos más científicos de estas afecciones, sino de los aspectos humanos que se esconden detrás de cada caso.

Hemos estimado oportuno, por su cercanía y colaboración con la Asociación, que el Dr. Gil-Fournier inaugurase la sección 'Hablamos con...', en la que entrevistaremos a políticos, científicos y otros profesionales vinculados al mundo de las cardiopatías congénitas.

Desde la perspectiva de su amplia trayectoria profesional, ¿cómo valora la evolución de las técnicas de diagnóstico de las cardiopatías? ¿Y la evolución de los tratamientos? 

En realidad, el momento en el comienza el verdadero desarrollo del conocimiento de las enfermedades relacionadas con el corazón coincide con dos descubrimientos importantísimos en los siglos XVI y XVII.

El primero fue la descripción de la circulación menor realizada por el español Miguel Servet, de Villanueva de Siena (Huesca), quien hizo su exposición en el libro de teología "Christianismi Restitutio", editado en Lyon en 1553. En él señala que "un camino maravilloso conduce la sangre que corre dando un largo rodeo desde la derecha del corazón por una arteria venosa hasta el pulmón, donde es sometido a la acción del pulmón y se hace roja y en el momento de la dilatación del corazón llega a la cavidad izquierda del corazón por una vena arteriosa". Por sus publicaciones fue encarcelado y enviado a la hoguera en el año 1553. 
 
El segundo descubrimiento fue realizado por Willians Harvey (1578-1657), que publicó en su libro "Exertatio Anatómica", impreso en Frankfurt en 1628, la anatomía de la circulación sanguínea.

En este libro demuestra que "el corazón se contrae en sístole, enviando la sangre de las aurículas a los ventrículos. En el lado derecho por la arteria venosa pulmonar, a través del pulmón y desde la aurícula izquierda por la arteria aorta a todo el organismo para retornar al corazón en la diástole por las venas hasta las aurículas".

Una vez establecidas las bases reales del funcionamiento del corazón, y ciñéndonos básicamente a las enfermedades congénitas del corazón, debemos saber que las primeras publicaciones sobre estas enfermedades fueron realizadas por el Hospital for Sick Children de Londres en 1852, el Children Hosptal of Filadelfia en 1855 y el Children Hospital of Boston, en 1869. 

Por estas fechas, William Osler, en su libro sobre "Principios y Práctica de la Medicina y en su capítulo IV: Congenital affections of the Heart, manifiesta que estas lesiones son de limitado interés, YA QUE EN UNA AMPLIA PROPORCIÓN DE CASOS LA ANOMALÍA NO ES COMPATIBLE CON LA VIDA Y EN OTROS CASOS NADA SE PUEDE HACER PARA REMEDIAR EL DEFECTO O MEJORAR SUS SÍNTOMAS.

Paralelamente a la adquisición de estos conocimientos anatómicos y fisiológicos se van desarrollando métodos para el diagnóstico. Así, en el grupo de adquisición de imágenes podemos contar con que: en la segunda mitad del siglo 19 Marchand y Cols demostraron la existencia de actividad eléctrica en el corazón y en el 1910, con el galvanómetro de cuerda de Einthoven descubierto por él en 1901, se comenzó la aplicación clínica de la ELECTROCARDIOGRAFÍA, siendo premiado con el Nobel de Medicina en 1924.

En 1895 Roentgen descubre la aplicación médica de los Rayos X y, al año de este descubrimiento, Willians, en Boston, manifestó que ésta era la mejor técnica para conocer el tamaño del corazón. 

La aplicación de los Rayos X para el estudio de las cardiopatías congénitas se ve reflejado en una nueva técnica: CATETERIZACIÓN CARDIACA.

Por sus trabajos en este campo, en el año 1956, se concedió el premio Nobel de Fisiología y Medicina a los investigadores Werner Forssman, Andre F. Cournand y Dickinson W Richards. Si seguimos con el desarrollo de las técnicas de imagen para la visualización del corazón contamos en la actualidad con la técnica de la RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA, descubierta en 1946 por los físicos Edward Purcell, de la Universidad de Harward, y Felix Block, de la Universidad de Stanford, a los que concedieron el Premio Nobel de Física en 1952.

Esta técnica se comienza a utilizar humanos en 1972 por D. Laberty en New York. Tiene una ventaja excepcional en relación con otras técnicas de estudio y es que no usa radiaciones ionizantes y permite conocer imágenes muy detalladas del corazón y en muy diferentes planos posturales. 

Nos queda por fin una de las técnicas que más han contribuido al diagnóstico de las cardiopatías congénitas: la aplicación de la ECOCARDIOGRAFÍA, es decir, la aplicación de los ultrasonidos al diagnóstico de las cardiopatías congénitas. Fueron Ingle Edler y H. Hertz, de la Universidad de Lunds, quienes realizaron el primer ecocardiograma en Mayo de 1953. 
Con respecto a la Cirugía de las Cardiopatías Congénitas, ésta comienza en el año 1938 con Graybiel, Strider y Boyer, los cuales ligan un ductus de un paciente de 22 años por endocarditis, pero el paciente falleció. En ese mismo año, Gross Robert E. en Boston liga el primer ductus con éxito. 

En 1944 Crafoord corrigió la primera coartación de aorta con éxito (anastomosis termino-terminál) y, en ese mismo año, Blalock y Taussig realizan la primera fístula entre la subclavia y la pulmonar. 

En el año 1946, Bigelow desarrolla la técnica de tratamiento quirúrgico de las lesiones cardíacas mediante el empleo de la hipotermia profunda. Mediante este procedimiento se intervinieron pacientes con cardiopatías congénitas por los Drs. Lewis, Varco y Lillehei y Swan.

El día 6 de Mayo  de 1953, Gibbon dio un salto espectacular al poner en práctica en humanos los descubrimientos que había realizado en animales e intervino, por primera vez, a una niña con una Comunicación Interauricular mediante el empleo de CIRCULACIÓN EXTRACORPOREA . 

La maquina del Dr. Gibbon fue adaptada posteriormente por el esfuerzo del Dr. J. W. Kirklin, cirujano destacado de la Clínica Mayo, y los conocimientos técnicos de la empresa IBM, desarrollándose el prototipo de máquina de extracorpórea.

MAYO-GIBBON-IBM e introduciéndonos en la era de la cirugía cardiaca actual:

Como vemos, es a partir de los años 1950 cuando comienzan a desarrollarse los procedimientos de diagnostico que nos han llevado hasta la actualidad: A un diagnóstico perfectamente definido de las cardiopatías y de todas y cada una de las enfermedades congénitas del corazón, lo que ha dado como resultado la reducción de la morbi-mortalidad por su acertado diagnóstico y su adaptado tratamiento.

Así, en el momento actual, el cateterismo cardiaco, como procedimiento diagnóstico, al ser invasivo, ha llegado ser una excepción. 

La ecocardiografia bi, tridimensional y transesofágica, junto con la resonancia nuclear magnética, nos diagnosticaran en la actualidad todas las cardiopatías congénitas. Igualmente ha ocurrido con el tratamiento quirúrgico.

Fue a raíz de la década de los años 50 del pasado siglo cuando pudieron tratarse  quirúrgicamente todas las cardiopatías, no existiendo en la actualidad prácticamente ninguna cardiopatía congénita que no pueda ser intervenida. 

A esta situación de desarrollo, y desde el punto de vista quirúrgico, debemos añadir la incorporación de técnicas de cateterismo intervencionista, con las que se tratan  enfermedades cardiacas sin la realización de una incisión quirúrgica, sino a través del cateterismo.

¿Cuáles son los avances científicos más significativos que se han llevado a cabo en ambos campos durante los últimos años? ¿Existen hoy día investigaciones abiertas que puedan suponer una revolución a corto o medio plazo? 

Como se ha visto en la respuesta anterior, la mayor parte de los descubrimientos y procedimientos fueron galardonados con Premios Nobel, lo cual indica su trascendencia. Su desarrollo y aplicación a la Medicina todavía producirán nuevas técnicas, ya que algunos de ellos son de casi reciente descubrimiento y aún están en desarrollo. 

Entre las nuevas técnicas que se deben de poner en marcha y que surgen como consecuencia del gran desarrollo de la cirugía y del rápido conocimiento de las técnicas intervencionistas, se está expandiendo el concepto de CIRUGÍA CONGÉNITA HÍBRIDA, como la paliación híbrida del ventrículo único, el cierre perventricular de defectos septales ventriculares, angiografía intraoperatoria para descartar lesiones residuales, implantación de stent intraoperatorios, dilatación con balón de la válvula pulmonar en cirugía del Fallot, implantación de válvulas pulmonares, etc. 

Será necesario la preparación de cirujanos o la colaboración directa con los intervencionistas y también con la dotación de quirófanos híbridos con ecocardiografia y fluoroscopia con arco en C. 

Ya que en el párrafo anterior hablamos del tratamiento mediante intervencionismo, debemos poner de manifiesto que existe un interés enorme por parte de los científicos de los laboratorios en desarrollar implantes y stent que atiendan a las condiciones de las patologías para las que se van a emplear en niños, para lo que hay que adaptarlos a las formas determinadas de cada patología y a los tamaños de las arterias y válvulas de este grupo de pacientes de corta edad.

No sólo es importante la adaptación a la forma y tamaño, sino también los materiales que se usan para su fabricación. Si dan resultados, los nuevos stent biodegradables, fabricados con polímeros del ácido láctico (Abbot) o una aleación de magnesio (Biotronic), serán un principio definitivo para su aplicación en niños, puesto que uno de los problemas con que nos enfrentamos en este tipo de pacientes es que las estructuras en las que se implantan deben de seguir creciendo y esto no es posible con materiales irreabsorbibles. 

Con respecto a su recubrimiento parece que ya no hay duda que la impregnación de éstos con medicamentos que evitan la proliferación endotelial de la intima ha sido un gran avance, pero parece que este avance seguirá con la inclusión de otros medicamentos, entre ellos sustancias anticoagulantes. 

Se siguen investigando y desarrollando soportes extracorpóreos para cortos periodos de tiempo con bombas centrífugas (ECMO) y, fundamentalmente, para soporte cardíaco postoperatorio, así como aparatos de asistencia ventricular y soportes cardíacos mecánicos para largos períodos de tiempo. Su misión, principalmente, es permitir y ayudar a la recuperación de la contratilidad ventricular o como puente al trasplante cardíaco (PediaFlow VAD, Berlin Heart Excor VAD, MicroMed DeBakey VAD, Thoratec VAD). 

Vemos, por lo tanto, un proceso muy acelerado en la disponibilidad de opciones para el soporte cardíaco a largo plazo y que existe un verdadero interés en desarrollar (por parte de los centros que manufacturan dichas asistencias ventriculares y por parte de las agencias gubernamentales que evalúan dichos aparatos) conseguir y aprobar asistencias ventriculares para su uso en niños. 

El futuro de los resultados de la cirugía cardiaca estará también condicionado por las investigaciones y el desarrollo de válvulas y conductos valvulados mediante INGENIERÍA DE TEJIDOS, con menores incidencias de calcificación y posibilidades de crecimiento. Se trataría de hacer crecer cultivos celulares sobre moldes preconfigurados de válvulas o conductos, obteniéndose tipos de válvulas mucho más parecidas a las humanas y con tejidos celulares vivos, con la posible capacidad de crecer para su función.

A esto es necesario añadir que la mejoría de las técnicas de perfusión extracorpórea, los mejores tratamientos del rechazo en los pacientes trasplantados, los estudios de ecocardiografía fetal y la posibilidad de hacer tratamientos intraútero sobre fetos con determinadas cardiopatías congénitas se encuentran, entre otras investigaciones, en situación de forzoso progreso. 

Es decir, contestando a la pregunta, se va avanzando poco a poco, pero sin descanso, en el estudio y tratamiento de las enfermedades congénitas del corazón.

En lo que sí es que hay que ser muy prudentes es con el concepto de que pueda haber una revolución. Ésta  supondría una alteración violenta de las bases de conocimientos con los que funcionamos hasta ahora. 

En este sentido yo diría más bien que habrá una evolución hacia un mejor conocimiento de los problemas que en la actualidad nos quedan por resolver.     

A su juicio, ¿ofrece  la Sanidad Pública Andaluza un apoyo psicológico adecuado a los niños afectados por cardiopatías congénitas y a sus familiares?

Desconozco exactamente los medios de que se disponen en el momento actual para el apoyo psicológico a pacientes y familiares en la Sanidad Pública Andaluza. Lo que sí puedo decir es que, en el medio que conozco, el apoyo que se ofrece a este colectivo proviene de un contrato realizado por esta Asociación de Corazón y Vida con una especialista en Psicólogía y que, en el espacio donde ejerce su actuación me parece que sólo tiene una autorización y le proporcionan muy pocos medios.

Fue una beca del FISS en el año 1999 la que hizo posible el contrato como becaria de una psicóloga.

Desde esa experiencia hemos visto la importancia que tiene, por una parte el conocimiento de la situación psicológica previa de los pacientes que intervenimos y, por otra parte, su análisis y estudio postoperatorio a medio y largo plazo, conocer cómo los podemos ayudar. 
Y como la ayuda psicológica va a llegar, por supuesto, a través de los padres, la orientación a los mismos será de una enorme importancia. Ellos, con su orientación profesional, aprenderán a formar mejor a sus hijos y a resolver mejor los problemas que conlleva el  vivir con un hijo que padece una cardiopatía. 

Por lo tanto, creo que en el medio actual donde nos movemos es prácticamente imprescindible contar con una especialista en psicología. Vemos, por tanto, la importancia de la existencia de organizaciones como Corazón y Vida, que pueden complementar los déficit de la medicina pública y cuando no puedan por razones económicas, exigirán a ésta cubrir los déficits en el estudio y tratamiento de los asociados bajo su protección.   

En su opinión, ¿cuál cree que es la situación de España a nivel mundial en lo que a tratamientos de cardiopatías congénitas se refiere? ¿Y en lo referente a la investigación en este campo? 

En el momento actual y en la península la situación del estudio y tratamiento de las cardiopatías congénitas se sitúan en un nivel de normalidad, aunque siguen detectándose signos de falta de cirujanos cardíacos preparados tanto para el nivel de neonatos, niños como para los congénitos adultos. 

Esta apreciación se basa en que existen cirujanos cardíacos realizando cirugías alternativamente en diferentes comunidades autónomas y dificultades de cubrir plazas vacantes en determinados hospitales.

Con respecto a la Comunidad Autónoma de Canarias y por falta de cirujanos, dicha comunidad sacó un concurso europeo para ofertar la cirugía cardiaca. Una vez celebrado el concurso público se concedió el tratamiento quirúrgico a un equipo cuyo trabajo base está en una ciudad de Italia. Ésta es una prueba más que evidente de la falta de cirujanos cardiacos pediátricos en España. 

No parece existir problemas en la parte Cardiológica que, por norma general, provienen de dotaciones de pediatras con acreditación especifica en Cardiología Pediátrica. En los estudios cardiológicos fetales pienso es imprescindible la colaboración muy próxima de cardiólogos pediátricos y los ecocardiografistas tocológicos.   

Sí que creo deberían existir unidades especializadas dentro de las UCI pediátricas para  el postoperatorio de los pacientes cardíacos. 

En relación a la investigación, me gustaría manifestar que la parte quirúrgica y debido a la intensa dedicación en quirófano, la investigación se limita a su faceta clínica, siendo más intensa la investigación en algunos equipos clínicos. 

¿Cree que los gobiernos incentivan lo suficiente esta área de investigación? ¿qué factores lo obstaculizan?  

Personalmente pienso que los gobiernos no deben ser los que incentiven el desarrollo de ninguna de las especialidades médicas. Las especialidades médicas son la consecuencia del diagnóstico y del tratamiento de todas y cada una de las enfermedades, las cuales, agrupadas en unidades con lugares comunes, obligan esfuerzos de pensamiento y decisión de un conjunto de actores para lograr un objetivo final, que es la curación de un proceso patológico adquirido o congénito que afecta al ser humano. Ahí es donde se deben arrimar los gobiernos para informarse sobre cuál es mejor camino que se puede seguir para lograr determinados objetivos. Es por eso por lo que las sociedades científicas invitan a las autoridades gubernamentales con el fin de informarles sobre lo que ocurre dentro de cada una de las especialidades médicas cuando éstas celebran congresos y las autoridades políticas aceptan su presidencia. No es para hacerles perder el tiempo y dar categoría a nuestros programas, sino para trasmitirles nuestros problemas, no a ellos, sino a sus expertos, los cuales les plantearán necesidades o soluciones si creen que pueden ser necesarias.     
   
El estudio y tratamiento de las enfermedades es, y debe ser, realizado por la Medicina. Los gobiernos, lo único que pueden aportar es poner los recursos económicos necesarios en función de sus disponibilidades económicas y, basándose en su nivel de disponibilidad, regular y definir preferencias de uso de dichos medios económicos.

Con esto, lo que quiero decir es que en el medio en el que nos movemos en la actualidad hay que olvidarse un poco de los gobiernos y que sean los medios más próximos a nuestros conocimientos, como las Asociaciones, Fundaciones y Sociedades Médicas, Universidad, centros de investigación públicos y privados, Hospitales, grandes centros de investigación de empresas del sector, los que incentiven las áreas de investigación. 

¿Existen programas o acuerdos internacionales que fomenten la sinergia de los conocimientos y avances científicos entre países? en cualquier caso, ¿cree que hace falta fomentar más este tipo de cooperaciones científicas? 

En este punto mi respuesta va a ser muy breve. Los acuerdos internacionales deberían realizarse para tratar a esa ingente cantidad de niños que se mueren en los continentes africano y asiático sin ninguna posibilidad del más mínimo tratamiento.

En los países avanzados, la transmisión de conocimientos entre ellos no es en el momento actual ningún problema y a veces pienso que adolecen de un exceso de derroche de recursos económicos innecesarios.

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Comentarios
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1.Publicado por LASTRE ALVAREZ DIANA PATRICIA el 15/07/2008 20:18
BUENAS TARDES, MI NOMBRE ES DIANA PATRICIA LASTRE ALVAREZ, TENGO 24 AÑOS, SOY ENFERMERA HACE DOS AÑOS Y GRAN PARTE DE MI VIDA HA ESTADO PROFUNDAMENTE ENAMORADA CON TODO LO QUE TENGA QUE VER A NIVEL CARDIACO. LOS ESTUDIOS SOBRE EL CORAZON A LO LARGO DE LA HISTORIA HA TRANSCENDIDO Y QUE TRIZTESA QUE EL ESTADO NO INVIERTA LO SUFCIENTE EN DIVERSAS INVESTIGACIONES AL RESPECTO. MI SUEÑO ES SER LA MEJOR ENFERMERA CARDIOVASCULAR Y POR TANTO DESEO ESPECIALIZARME EN PERFUSION (TECNICAS DE PERFUSION Y CIRCULACION EXTRACORPOREA) PERO PARA ELLO NECESITO UNA BECA PARA LA UNIVERSIDAD DE BARCELONA QUE CUBRA MIS ESTUDIOS, PORQUE EN REALIDAD, DE CORAZON SE LOS DIGO, ME APASIONA ESTO Y ESTOY DISPUESTA A LLEGAR HASTA EL FINAL CON EL FAVOR DE DIOS.

ESTOY DISPUESTA A PRESENTAR LOS EXAMENES DE CONOCIMIENTO PERTINENTES PARA PODER GANARME LA BECA QUE TANTO DESEO PARA ESPECIALIZARME EN LO QUE TANTO ME APASIONA.

GRACIAS.

SI ALGUNA PERSONA TIENE ALGUN CONTACTO POR FAVOR ENVIAR ESTE MENSAJE Y MI DIOS SE LO PAGUE.








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