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Tetralogía de Fallot y el problema de sustitución de la válvula pulmonar

A fondo

Nota

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianosante más común. Afortunadamente, hoy día puede corregirse mediante cateterismo terapéutico en una intervención única, aunque para decidir el momento de acometer esta intervención hay que tener en cuenta variables como la vida útil de la válvula, el deterioro de la función cardíaca y su capacidad de recuperación tras la intervención.



En qué consiste la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente, afectando a entre el 5% y el 10% de los niños nacidos vivos con una cardiopatía congénita. Debe su nombre al ilustre médico francés Etienne-Louis Arthur Fallot, que describió la enfermedad en un trabajo publicado en 1888.

Esta malformación, también conocida como Síndrome de niño cianótico y, más antiguamente, como Mal Azul (Maladie Bleu), es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro anomalías que provocan la mezcla de la sangre arterial oxigenada con la sangre venosa en el corazón. Éstas son:

♦ Una abertura que comunica la parte inferior derecha e izquierda del corazón (comunicación interventricular CIV)
♦ El estrechamiento del conducto que lleva la sangre del corazón a los pulmones (estenosis pulmonar EP)
♦ El engrosamiento de la pared muscular de la parte inferior derecha del corazón (hipertrofia ventrícular derecha HVD)
♦ El desplazamiento de la aorta hacia la derecha, quedando ésta conectada con ambos ventrículos (Aorta cabalgante)

Tetralogía de Fallot y el problema de sustitución de la válvula pulmonar

Según algunos cardiólogos, podría hablarse de tetralogía de Fallot con sólo padecer las dos primeras, ya que la HVD es una consecuencia de ellas y el encabalgamiento de la aorta puede presentarse en mayor o menor grado. De hecho, estas cuatro anomalías suelen estar acompañadas por otras (atresia pulmonar, coronarias anormales, cayado aórtico a la derecha...), por lo que esta clasificación es en realidad una simplificación. Podría decirse que no hay dos afectados idénticos.


Cómo se manifiesta

Tetralogía de Fallot y el problema de sustitución de la válvula pulmonar
Los niños que la padecen suelen nacer con un soplo cardíaco, pero el síntoma más característico es el color azul más o menos intenso de la piel en función de su gravedad, especialmente en las extremidades, pudiendo ser incluso imperceptible (forma acianótica). Esto es debido a la falta de oxígeno en los tejidos. Como consecuencia de esta hipoxigenación, los niños afectados presentan fatiga ante pequeños esfuerzos y se colocan con frecuencia en cuclillas para facilitar la circulación.

Los síntomas, si no se interviene, van a peor. Pueden producirse episodios hipóxicos o crisis hipoxémicas (respiración rápida y profunda por falta de oxígeno, seguida en ocasiones de desmayo), un retraso en el crecimiento y, a más largo plazo, problemas derivados de la coagulación de la sangre que afecten al cerebro de forma irreversible.


Cómo se trata

Tetralogía de Fallot y el problema de sustitución de la válvula pulmonar
La tetralogía de Fallot es letal a largo plazo si no se trata quirúrgicamente. Aunque la intervención suele producirse en la niñez, hay casos en los que es preciso intervenir en el periodo neonatal.

Puede hablarse de dos tipos de intervenciones, una paliativa y otra correctiva. La primera, que se emplea cuando un niño se encuentra muy grave y no puede someterse a una operación correctiva, mejora la oxigenación pero no resuelve el problema de forma definitiva. Se trata de conectar la arteria subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha sin pasar por la válvula obstruida, de forma que se aumenta el flujo de sangre que circula por los pulmones (Operacion de Blalock-Taussig).


El segundo tipo de intervención, que puede realizarse a partir de los 3 meses de edad (aunque muchos centros prefieren practicarla a los 1 o 2 años si el niño no corre peligro) permite corregir totalmente el problema de oxigenación de la sangre en una operación única. Consiste en cerrar la comunicación interventricular, corregir la estenosis pulmonar con diversas técnicas y alinear la aorta, en casos de aorta cabalgante.


El problema de la sustitución de la válvula pulmonar

Hasta hace poco, la cirugía correctiva de la tetralogía de Fallot debía realizarse a corazón abierto, con circulación extracorpórea y con el niño sometido a una hipotermia inducida. Afortunadamente, los últimos avances en cateterismo terapéutico permiten ya el cierre de la CIV y la reparación o implantación de la válvula pulmonar sin necesidad de cirugía, lo que sin dudas supone un gran avance. Lo primero se consigue con un "amplatzer", o pieza con forma de doble paraguas que se abre una vez colocado en la apertura de la CIV. Lo segundo, con una válvula de tejido bobino montada sobre un stent que se despliega mediante un catéter balón.

Tetralogía de Fallot y el problema de sustitución de la válvula pulmonar

Sin embargo, a pesar de estos avances, los pacientes aun tienen que volver a pasar por quirófano en varias ocasiones a lo largo de su vida. Y es que, por desgracia, a día de hoy, la válvula pulmonar implantada tiene fecha de caducidad y debe ser sustituida periódicamente. Este factor, que hasta el momento no habíamos mencionado, determina que muchos centros hospitalarios prefieran retrasar la intervención correctiva, ya que cuanto mayor sea el sujeto intervenido, más tiempo de vida tendrá la válvula implantada.

Por esto es complicado determinar cuál es el momento óptimo para realizar la intervención. Una operación demasiado temprana evitará problemas como la hipertrofia del ventrículo derecho, pero condenará al niño a volver a ser intervenido en un plazo menor que otro que haya sido intervenido más tarde. Corresponde a cada centro sopesar estos dos factores (deterioro de la función cardíaca del niño y vida útil del implante) para decidir el mejor momento para realizar la operación, teniendo en cuenta que, tras la sustitución de la válvula pulmonar atrofiada, se produce una recuperación de la funcionalidad del ventrículo derecho.

Una vez que el equipo médico decide implantar la primera válvula, comienza la cuenta atrás para realizar la sustitución de la misma. Determinar el momento idóneo para esta segunda y las siguientes intervenciones es también un reto, por razones similares a las ya expuestas. En este sentido, el Dr. Francisco Buendía Fuentes, investigador del Instituto de Investigación La Fe de Valencia, está realizando una investigación avalada por nuestra Asociación sobre una serie de marcadores que podrían ayudar a los profesionales de la medicina a tomar esta decisión.

En adultos, una prótesis de válvula pulmonar puede durar entre 12 y 30 años, en función del tipo de válvula (biológica o mecánica), pero en un niño, cuyo corazón se encuentra en continuo crecimiento, la vida útil es bastante menor y además proporcional a los meses de vida a los que se implante.




Esperanza para el futuro

Afortunadamente, la ciencia avanza a pasos de gigante. La posibilidad de sustituir una válvula sin tener que abrir el corazón es un gran paso conseguido recientemente. A esto hay que unir los continuos esfuerzos realizados en investigación para extender la vida útil de las válvulas, lo que no sólo se traduce en un menor número de operaciones a lo largo de la vida del paciente, sino también en un ahorro económico y de recursos médicos para la sociedad.

Pero la gran revolución está aun por llegar: una válvula biológica hecha de tejido del propio paciente que no genere trombos ni rechazo alguno y sea asumida como propia por el organismo. Lo que parece un sueño puede estar más cerca de lo que pensamos. Las últimas investigaciones apuntan hacia las terapias con células madre del propio paciente. De hecho, científicos de la Universidad de Minessota, en Estados Unidos, han conseguido recientemente crear un corazón humano a partir de células madre.
Tetralogía de Fallot y el problema de sustitución de la válvula pulmonar

Bibliografía


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Comentarios
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1.Publicado por Cefe el 17/10/2011 17:36
Este reportaje me parece muy positivo, pues está explicado junto con los dibujos para "la gente de la calle", como yo y como madre de hija con tetralogía de Fallot extrema, me alegra saber que siguen los avances y estudios para mejorar las cardiopatías congenitas. Pero sí me hubiera gustado que se especificara, tal como se habla en el reportaje, en qué hospitales españoles es posible ésta implantacion de válvula pulmonar mediante cateterismo ó especificar si elpaciente tiene que cumplir una serie de requisitos para ello, pues el año pasado ya sabía de éste método, sin embargo me dio a mucha confusión que a mi hija se le implantara a corazón abierto, con circulación extracorpórea. Ayudaría a muchos padres con sus dudas, que vemos como hablan de avances que se dan por hecho, pero no los vemos llegar.

2.Publicado por maria fernanda alban el 23/03/2012 19:17
Le escribo a ver si ustedes conocen alguna fundacion que ayude a ninos de escasos recursos a realizar operaciones con diagnostico de cardiopatia congenita estoy buscanod por internet y es para una nina que ya fue operada pero que requeire una nueva operacion soy de ecuador sudameriaca y la nina es hija de un empleado donde trabajo.
gracias s

3.Publicado por Diana Marcela Rincon Castro el 04/11/2012 19:11
necesito saber cual es el tratamiento farmacologico que se utiliza para esta patologia muchas gracias,diana estudiante de enfermeria

4.Publicado por Mirna el 03/03/2013 05:33 (desde móvil)
María Fernanda, en Colombia la fundación cardio infantil en bogota hace esta clase de cirugías.

5.Publicado por cielo cedillo el 06/12/2013 01:31 (desde móvil)
Buena tarde... Actualmente donde y en q hospitales se hace esta cirugia sin necesidad de ser a corazón abierto, me intereza mucho por favor auxilienme mi hijito padece de este mal congenito. Gracias!!

6.Publicado por luisa diaz el 11/06/2014 22:59 (desde móvil)
Hola les agradesco por la ilustracion tengo una bebe de dos ños aunque no padece de la tetralogia de fallot pero si tiene una doble lesion en la valvula pulmonar vivimos en lima Peru quisiera saber si estas operaciones por cateerismo estan siaponibles en donde vivo o wn donde se puesen hacer ,les agrdecweia su reapuesta grcias.

7.Publicado por crisa el 07/09/2014 12:43
hola, necesito saber si existe la posibilidad de operar a un joven de 14 años que padece ya en vez de tetralogia una pentalogia de fallot. Que clínicas en que país realizan operaciones para esta enfermedad sin uso de sangre...Por favor agradecería su respuesta

8.Publicado por karen el 26/09/2014 07:50 (desde móvil)
Tengo una bebe de 1añito 3meses que fue operada reciente mente de tetralogía de fallot hasta ahorita su corazón tolera bien el no tener la válvula pulmonar quisiera saber mas sobre este tema de las válvulas por ella va a requerir de una gracias

9.Publicado por jazmin alvarado 23:52 el 06/01/2015 06:58 (desde móvil)
pido apoyo para mi bebe hermoso q ha sido una gran bendicion para q sea operado desde q nacio le detectaron un soplo y este es tetralogia de fallot ..que debo hacer para q mi bebe sea beneficiado con la cirugia en los hospitales que las realizan..


10.Publicado por Angela el 27/02/2015 18:46 (desde móvil)
Buena tarde tengo 18 años y soy operada de tretalogia de fallot y mi valvula pulmonar esta fallando por lo cual estoy muy preocupada quiero saber si en colombia ya existen hospitales que tengan este cateterismo

11.Publicado por Asociación Corazón y Vida el 03/03/2015 14:04
Lo sentimos Angela, desconocemos como está articulada y organizada la sanidad en Colombia. Te deseamos todo lo mejor. Un beso fuerte

12.Publicado por dinorah cruz el 18/03/2015 04:40 (desde móvil)
saludos mi nino fue operado de tetralogia de fallot pero no hubo nesecidad de cortarle valbula grasias a dios kisiera saber si aun haci hay posibilidad de operarlo de nuevo le hicieron la correccion total grasias

13.Publicado por Miguel el 18/03/2015 20:21
Estimados todos, fuí padre de un angelito con tetralogia de Fallot, aprendi mucho de esta enfermedad y los alcances de mi hijo fueron soprendentes. Fuerza para todos lo padres que viven esta experiencia. Puedes contactarme: wmiguelw@hotmail.com

14.Publicado por lina el 16/05/2015 23:00 (desde móvil)
Fui operada de fallot cundo tenia 3 años, ahora tengo 26 y me descubrieron insuficiencia pulmonar severa , tengo que volverme a operar para reeplazar la valvula pulmonar. Esto es algo frecuente en los pacientes operados de tetralogia de fallot

15.Publicado por lina el 16/05/2015 23:06 (desde móvil)
Lo mas dificil de la operacion de reemplazo de valvula es decidirte por el tipo de valvula. alguien tiene este mismo dilema.

16.Publicado por daniel el 02/02/2016 04:06
tengo tetralogia de fallot y quiero tener un hijo pero quiero saber que tanta probabilidad hay de que el nazca con la enfermedad.

17.Publicado por Cefe el 25/02/2016 14:53
Hola Daniel, mi hija ya mismo cumple 23 años y siempre me han dicho que no es hereditaria para nada, de hecho conozco chicas con esta CC y sus hijos no tienen ninguna cardiopatía congénita. Cuando vayas a revisión pregunta a tu cardiólogo pues si es cierto que te controlan mucho el embarazo por los riesgos.

18.Publicado por Giovana Gadea el 13/06/2016 03:45
Hola mi hijo fue operado de Tetralogía de Fallot en el año2002 cuando tenia 1 año 10 meses fue una operación correctiva actualmente tiene 14 años su desarrollo es bueno no tiene síntomas de cansancio incluso hace deportes pero en sus consultas anuales ultimas me dijeron q tenían q volver a operarlo por lo q quisiera saber si tiene q presentar algún síntoma para operarse y de no ser así una balbula biológica q cresca con el o células madres podrían solucionar este problema q me angustia a mi t a mi hijo toda vez q pensábamos porque a si nos dijeron q ya no hiba a ser intervenido por lo riesgoso q resulta. Gracias

19.Publicado por Gema el 20/11/2016 03:00
Mi hija fue operada con 3 meses de vida de la cirugia correctiva y ahora tiene 2 años y me gustaria saber que tenemos que notar para saber que ha llegado el momento de ponerle la valvula pulmonar.

20.Publicado por Eduardo Morales Castro el 24/11/2016 12:45
Eso deberán evaluarlo y delimitarlo los cardiólogos pediatricos que la atiendan. Para eso le realizan sucesivas revisiones. Un saludo

21.Publicado por Lizeth lopez el 16/03/2017 20:09
Mi hija nació con un fallot y ausencia de la valvula pulmonar quisiera saber q porcentaje de vida tendria de vida mi beb a la hora de entrar al quirofano tiene 6 meses de edad. Gracias.

22.Publicado por Alberto Silva el 30/03/2017 01:32
Lizeth Lopez,Mi hija fue operada al año con una cirugía paliativa y a los 2 años la corrección actualmente tiene 6 años y todo va muy bien, gracias a los avances médicos, la confianza en Dios es lo más importante.

23.Publicado por libanesa el 03/04/2017 16:08
hola mi niña tiene 2 años y 5 meses , necesito ayuda soy d rep . dom aquí no han podido hacer nada por mi hija y esta muy cianorica , soy d escasos recursos, . Por favor mi niña esta muy mal ayúdeme .

24.Publicado por Isabel el 20/07/2017 01:43
Buenas noches, soy Isabel la abuela de Saúl que tiene tetralogía. Ahora tiene 3 meses y lo quieren operar cuando tenga 6 mesesitos. Es una monada y estamos muy preocupados por el . Somos de España, de la provincia de Cádiz, Andalucía. Por favor alguien que quiera contactar conmigo para hablar del tema. Estaría muy agradecida.

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