Elena Gómez Guzmán es pediatra especialista en cardiología pedíatrica y, desde que acabó su residencia entre el Hospital Universitario Reina Sofia de Córdoba y el Gregorio Marañón de Madrid el Hospital, está vinculada al centro cordobés, un hospital de referencia en trasplante y el único de Andalucía que ofrece asistencia ventricular de larga duración. Este sistema ha supuesto “un antes y un después para las personas con cardiopatías congénitas”, dadas las ventajas clínicas que ofrece a estos pacientes.

Desde 2009, es coordinadora de cardiología infantil en el Reina Sofía, una función que compagina con la colaboración en varias ONGs, como Infancia Solidaria y Tierra de Hombres, entidades que ofrecen ayuda a menores con afecciones graves para que puedan ser tratados.

En esta entrevista, Elena nos habla de las cardiopatías congénitas más frecuentes y cómo los avances que se han producido en los últimos años están permitiendo abordar con mayores garantías estas afecciones.

Pregunta (P): ¿Las cardiopatías congénitas son o pueden ser graves para la salud del paciente? 

Respuesta (R): Existen multitud de cardiopatías congénitas. Lo importante es que, hoy en día, muchas de ellas son solucionables y, en general, tienen un buen pronóstico, si se diagnostican a tiempo y se actúa en una etapa precoz de la vida. La gran mayoría de cardiopatías congénitas tienen una corrección completa, bien mediante una cirugía cardiovascular o mediante un cateterismo. Si se corrige de modo precoz y en centros con experiencia, el corazón queda reparado y no tiene secuelas limitantes para la vida.

Me refiero a cardiopatías en las que se pueden corregir a circulación biventricular y el corazón queda bien. Es el caso de la Tetralogía de Fallot, la Comunicación Interventricular (CIV), las Comunicaciones Interauricular CIA), las Coartaciones de Aorta o el Ductus. Son los tipos de cardiopatías congénitas más frecuentes y con un tratamiento adecuado estas personas quedan con el corazón reparado, pero con un funcionamiento normal, que les permite tener una calidad de vida óptima y hacer una vida normal.

Existen otro grupo de cardiopatías, menos frecuentes que las anteriores, que son más graves y no se pueden corregir de manera completa. Se abordan con cirugía univentricular y debemos actuar sobre ellas varias veces.

(P): ¿Cómo afecta a la vida de una persona tener una cardiopatía congénita? 

(R): Una cardiopatía congénita afecta a la vida de la persona y su familia porque son pacientes que tienen que pasar algunos periodos de hospitalización y revisiones periódicas. En general, tienen un buen pronóstico, pero tienen estos condicionantes.

(P): ¿Qué tipo de cardiopatías congénitas son las más frecuentes en los recién nacidos?

(R): La Comunicación Interauricular y la Comunicación Interventricular suelen ser las más frecuentes, pero normalmente no son cardiopatías sobre las que haya que actuar inmediatamente al nacimiento del bebé. En cuanto a las cardiopatías más frecuentes que requieren de una actuación en el periodo neonatal (al nacer), se encuentran la Transposición de los Grandes Vasos, Coartación Aorta, Fallot Extremo, Estenosis Aórtica o Pulmonar severa y, mucho menos frecuente, el Síndrome de Corazón izquierdo hipoplásico o el Drenaje Venoso pulmonar anómalo total.

En estos casos, sí son afecciones graves y es necesario que el niño o la niña nazca en un centro de alta especialización porque en el periodo neonatal requiere estabilización e, incluso, tratar de forma urgente a estos pacientes.

cardiopatías congénitas más frecuentes en recién nacidos

(P): ¿Cuándo es necesario un trasplante cardiaco?

(R): Actualmente, está indicado cuando no existe técnica quirúrgica, percutánea o tratamiento médico que pueda solucionar la insuficiencia cardiaca del paciente. Existen dos grandes grupos de pacientes candidatos a trasplantes: aquellos con miocardiopatías que no responden a tratamiento médico y no pueden llevar una vida  normal, a pesar del mismo; y otro grupo que procede de cardiopatías congénitas reparadas o que no tienen disfunción ventricular importante.

(P): El Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba es el único centro de Andalucía que realiza trasplante cardiaco y asistencia, ¿puedes explicarnos en qué consiste esta asistencia?

(R): El Hospital Universitario Reina Sofía es el único de Andalucía donde está disponible la asistencia ventricular de larga duración como puente al trasplante, aunque en otros centros se pueden hacer la asistencia ventricular corta y media. 

La de corta duración, la ECMO, (circulación con membrana extracorpórea) está disponible, además de en Córdoba, en los hospitales Virgen del Rocío de Sevilla, y Carlos Haya de Málaga. Este sistema ofrece soporte hemodinámico al paciente cuando se encuentra en una situación urgente o está en shock cardiogéntico y no responde al tratamiento

La asistencia ventricular de corta duración también se emplea con pacientes que, tras una intervención de circulación extracorpórea, no salen de forma espontánea. Este sistema permite mantener con vida a estas personas hasta que recuperan la función del corazón o pueden pasar a una asistencia ventricular más prolongada.

En ECMO el paciente no puede estar mas de 4-6 semanas. Transcurrido este tiempo hay que retirarlo o pasarlo a un sistema medio o larga duración. La asistencia media es de tipo Levitronix y la asistencia de larga duración es el Berlin Heart, que se utiliza como puente hasta el trasplante cardiaco. Se trata de un sistema ventricular externo, donde la hemodinámica se realiza mediante un corazón externo y en el que el paciente puede pasar varios meses, estar extubado y caminar.

trasplante corazon para cardiopatias congenitas

“La asistencia de larga duración ha supuesto un antes y un después para las personas con cardiopatías graves”

(P): ¿Qué ha supuesto la asistencia de larga duración para las personas afectadas con cardiopatías congénitas?

(R): Los sistemas de asistencia ventricular externa de larga duración ha supuesto un antes y un después para las personas afectadas con una cardiopatía grave, que esperan un trasplante cardiaco. Con estos sistemas llegan más estables, más nutridas y con mejor predisposición para afrontar la cirugía del trasplante. Lo más importante, antes muchos pacientes fallecían durante la espera y, gracias a estos sistemas, ahora llegan más personas con vida al trasplante.

(P): ¿Cuántos trasplantes cardiacos se realizan en el Hospital Universitario Reina Sofia anualmente?

(R): En la actualidad, tenemos una media de 3-4 trasplantes al año. En cuanto a los sistemas de asistencias ventriculares, solemos hacer unos diez al año y no siempre como puente al trasplante, como he explicado anteriormente. Hay veces que utilizamos esta asistencia tras una cirugía correctora cuando el paciente no consigue recuperarse bien inicialmente.

(P): ¿Todas las cardiopatías congénitas se tratan con cirugía?

(R): Hay cardiopatías congénitas que pueden resolverse con técnicas percutáneas, mediante un cateterismo cardiaco terapéutico.

Es el caso de la Comunicación Interauricular, algunas Comunicaciones Interventriculares, los Ductus Arteriosos Persistentes y la estenosis valvular pulmonar o aórtica severa. Sin embargo, otros tipos requieren de corrección con cirugía extracorpórea (Fallot, Trasposición de Grandes Vasos, Drenaje Venoso Pulmonar anómalo, todos los tipos de corazones univentriculares…).

(P): ¿Qué cuidados requiere un niño o niña que ha sido trasplantado de corazón? ¿Puede llevar una vida ‘normal’?

(R): Este tipo de pacientes, desde el momento del trasplante cardiaco, tienen que tomar medicación inmunosupresora para que su sistema inmune no rechace el corazón y evitar infecciones. 

¿Esto cómo afecta? En el caso de los niños, durante el primer año del trasplante, deben exponerse lo menos posible. De ahí que tengan que pasar largos periodos de tiempo en casa, no ir al colegio, llevar una dieta equilibrada y un estilo de vida saludable.

Con el tiempo, pueden llevar una vida ‘normalizada’, pero han de ser conscientes de que deben mantener una medicación de por vida, revisiones periódicas, han de cuidarse y evitar añadir factores de riesgo cardiovascular.

cuidados cardiopatias congenitas mas frecuentes en bebes

(P): Las patologías cardiacas de los menores, ¿son diferentes a la de los adultos?

(R):  Sí. Las cardiopatías isquémicas y valvulopatías son las enfermedades coronarias más frecuentes en adultos, mientras que las cardiopatías congénitas son las patologías más frecuentes en menores. Por tanto, difiere la asistencia clínica, el tratamiento y el diagnóstico.

(P): Las investigaciones en cardiopatía que se hacen en adultos, ¿son aplicables para los menores?

(R):  Sí, estas investigaciones son aplicables a pacientes pediátricos, pero con restricciones. Los menores no responden igual a la medicación, no solo por la dosis, sino también por lo que causa la disfunción ventricular. Los cardiólogos pediátricos inferimos mucha investigación de adultos e intentamos aplicarla a los niños, sobre todo, en referencia a insuficiencia cardiaca.

Tras comprobar que los vasodilatadores sistémicos y betabloqueantes (fármacos específicos para la insuficiencia cardiaca) son efectivos en los adultos, se han llevado a cabo investigaciones pediátricas para conocer el nivel de seguridad, dosis y forma en la que los pacientes pediátricos pueden responder a este tipo de tratamiento.

(P): ¿Por qué son tan importantes las donaciones, en este caso de corazón?

(R):  Cuando una persona tiene una cardiopatía congénita, que no se puede corregir o se ha corregido y ha quedado mal, o tiene una miocardiopatía incompatible con llevar una vida normal, esta persona depende del acto altruista de los familiares de alguien que ha fallecido o está a punto de hacerlo.

En el trasplante cardiaco, no existe la posibilidad de contar con un donante vivo y el proceso de donación es fundamental para salvar la vida de una persona que no tiene otra opción.