La insuficiencia cardiaca es una afección grave que impide que el corazón bombee la sangre al organismo de manera adecuada. Es un problema que afecta, entre otras, a las personas con cardiopatías congénitas, por lo que la corrección de la cardiopatía es fundamental para evitar esta descompensación.
Existen diversas investigaciones que están mejorando la calidad de vida de estos pacientes, pero ni las dosis ni las respuestas de los adultos pueden aplicarse a los menores. Por eso, es necesario “realizar ensayos clínicos específicos para la población infantil con medicaciones para el tratamiento de insuficiencia cardiaca”, apunta Elena Gómez Guzmán, pediatra especialista en cardiología pediátrica.
Precisamente en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, centro en el que Elena es coordinadora de cardiología infantil, trabajan en varias investigaciones enfocadas a tratamientos aplicados a menores con insuficiencia cardiaca grave, así como a trasplantes.
En esta entrevista, Elena adelanta en qué consiste estos ensayos clínicos y qué factores son claves para prevenir la insuficiencia cardiaca derivada de las cardiopatías congénitas en pacientes de poca edad.
PREGUNTA (P): Para los avances de diagnóstico y tratamiento de cualquier enfermedad es muy importante la investigación. En el caso de las cardiopatías congénitas, ¿qué líneas de investigación se trabajan actualmente y con qué objetivo?
RESPUESTA (R): Existen ensayos clínicos de fármacos que se emplean, tanto en insuficiencia cardiaca como en hipertensión pulmonar, para mejorar la calidad de vida de los pacientes, pero ni las dosis, ni las formas de responder del adulto deben aplicarse en el menor.
Es necesario realizar ensayos clínicos específicos para la población infantil con las medicaciones que se aprueban para el tratamiento de insuficiencia cardiaca.
P: En el Hospital Reina Sofía de Córdoba estáis llevando a cabo un trabajo de investigación en insuficiencia cardiaca, ¿nos puedes explicar en qué consiste esta afección y a quién afecta?
R: El Hospital Universitario Reina Sofía ha participado en un ensayo con ivabradina, que es un fármaco que baja la frecuencia cardiaca, con pacientes que son intolerantes a los betabloqueantes.
En la actualidad, estamos trabajando en un ensayo clínico con sacubitrilo-valsartán, un fármaco que está demostrado es eficaz para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en adultos. La investigación es con menores que tienen insuficiencia cardiaca grave. Se inició como un ensayo clínico fármaco-placebo y ya hemos pasado a la fase de extensión, es decir, se está suministrando el medicamente a todos los pacientes del estudio.
P: ¿Cuáles son los principales aspectos del trabajo de investigación sobre insuficiencia cardiaca que estáis desarrollando en el hospital? ¿Qué objetivos tiene? ¿Qué tipo de ensayos clínicos y fármacos estáis estudiando?
R: En el Hospital Reina Sofía, además, se está llevando a cabo un estudio con fármacos para la hipertensión pulmonar como el macitentan, fármacos anticoagulantes orales como el edoxaban y hay líneas de investigación enfocadas en el trasplante. Hay que trabajar sobre ello y mejorar los medicamentos inmunosupresores, tanto en las dosis como en la farmacocinética y farmacodinamia de los menores.
“Para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca derivada de la cardiopatía congénita es clave el diagnóstico precoz y una intervención a tiempo”
P: ¿Qué factores de riesgo tiene la insuficiencia cardiaca? ¿Qué medidas preventivas se pueden llevar a cabo?
R: La insuficiencia cardiaca infantil puede proceder de dos tipos patologías: cardiopatías congénitas o miocardiopatías. Para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca derivada de la cardiopatía congénita es clave el diagnóstico precoz y una intervención a tiempo. Es decir, saber exactamente qué tiene y resolverlo en cuanto lo permita la edad del paciente, peso y anatomía.
Por ejemplo, la Tetralogía de Fallot es una comunicación interventricular (CIV) amplia con estenosis pulmonar. Para evitar que se produzca una insuficiencia cardiaca por disfunción ventricular es importante cerrar la CIV y abrir la válvula pulmonar en una edad determinada, fundamentalmente, a partir de los 6 meses y antes del año.
Si esta intervención se realiza a tiempo y queda sin secuelas, lo normal es que el paciente no sufra insuficiencia cardiaca. Sin embargo, si una cardiopatía congénita se deja evolucionar mucho, la persona afectada puede llegar a desarrollar insuficiencia cardiaca por sobrecarga de volumen, de presión o por hipoxemia.
Durante el periodo de espera para poder realizar la intervención, la insuficiencia cardiaca se trata con vasodilatadores sistémicos, diuréticos y betabloqueantes. Es fundamental además que el paciente con cardiopatía reciba la vacunación apropiada y un tratamiento nutricional acorde a sus necesidades en función de la cardiopatía que tenga, entre otros. El objetivo es evitar que el menor sufra posibles infecciones y que llegue en un estado nutricional adecuado a la cirugía.
También es clave que el paciente reciba un tratamiento multidisciplinar una vez que haya sido intervenido. Los servicios de nutrición infantil, rehabilitación y fisioterapia son fundamentales para que recupere la musculatura de la caja torácica, pueda respirar, sentarse y movilizar secreciones.
En menores de 2 años, como pauta especial se utiliza palivizumab para la prevención de la infección del virus respiratorio sincitial. Además, es importante cumplir con el calendario de vacunas, sobre todo, con respecto al neumococo y meningococo para evitar infecciones y que no se descompense la insuficiencia cardiaca. Una buena nutrición también es clave para poder desarrollar una vida normal porque en caso de descompensación debe plantearse el trasplante.
P: ¿Cómo puede influir en las personas con cardiopatía los resultados de las investigaciones que se están desarrollando?
R: Todo lo que se invierta en investigación mejorará la calidad de vida de los niños y niñas con insuficiencia cardiaca y de las personas trasplantadas. En el caso de los pacientes pediátricos, es fundamental estudiar la farmacodinámica y seguridad del tratamiento que se utiliza.
