En qué consiste la tetralogía de Fallot
Esta malformación, también conocida como Síndrome de niño cianótico y, más antiguamente, como Mal Azul (Maladie Bleu), es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro anomalías que provocan la mezcla de la sangre arterial oxigenada con la sangre venosa en el corazón. Éstas son:
♦ Una abertura que comunica la parte inferior derecha e izquierda del corazón (comunicación interventricular CIV)
♦ El estrechamiento del conducto que lleva la sangre del corazón a los pulmones (estenosis pulmonar EP)
♦ El engrosamiento de la pared muscular de la parte inferior derecha del corazón (hipertrofia ventrícular derecha HVD)
♦ El desplazamiento de la aorta hacia la derecha, quedando ésta conectada con ambos ventrículos (Aorta cabalgante)
Cómo se manifiesta
Los síntomas, si no se interviene, van a peor. Pueden producirse episodios hipóxicos o crisis hipoxémicas (respiración rápida y profunda por falta de oxígeno, seguida en ocasiones de desmayo), un retraso en el crecimiento y, a más largo plazo, problemas derivados de la coagulación de la sangre que afecten al cerebro de forma irreversible.
Cómo se trata
Puede hablarse de dos tipos de intervenciones, una paliativa y otra correctiva. La primera, que se emplea cuando un niño se encuentra muy grave y no puede someterse a una operación correctiva, mejora la oxigenación pero no resuelve el problema de forma definitiva. Se trata de conectar la arteria subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha sin pasar por la válvula obstruida, de forma que se aumenta el flujo de sangre que circula por los pulmones (Operacion de Blalock-Taussig).
El problema de la sustitución de la válvula pulmonar
Por esto es complicado determinar cuál es el momento óptimo para realizar la intervención. Una operación demasiado temprana evitará problemas como la hipertrofia del ventrículo derecho, pero condenará al niño a volver a ser intervenido en un plazo menor que otro que haya sido intervenido más tarde. Corresponde a cada centro sopesar estos dos factores (deterioro de la función cardíaca del niño y vida útil del implante) para decidir el mejor momento para realizar la operación, teniendo en cuenta que, tras la sustitución de la válvula pulmonar atrofiada, se produce una recuperación de la funcionalidad del ventrículo derecho.
Una vez que el equipo médico decide implantar la primera válvula, comienza la cuenta atrás para realizar la sustitución de la misma. Determinar el momento idóneo para esta segunda y las siguientes intervenciones es también un reto, por razones similares a las ya expuestas. En este sentido, el Dr. Francisco Buendía Fuentes, investigador del Instituto de Investigación La Fe de Valencia, está realizando una investigación avalada por nuestra Asociación sobre una serie de marcadores que podrían ayudar a los profesionales de la medicina a tomar esta decisión.
En adultos, una prótesis de válvula pulmonar puede durar entre 12 y 30 años, en función del tipo de válvula (biológica o mecánica), pero en un niño, cuyo corazón se encuentra en continuo crecimiento, la vida útil es bastante menor y además proporcional a los meses de vida a los que se implante.
Esperanza para el futuro
Pero la gran revolución está aun por llegar: una válvula biológica hecha de tejido del propio paciente que no genere trombos ni rechazo alguno y sea asumida como propia por el organismo. Lo que parece un sueño puede estar más cerca de lo que pensamos. Las últimas investigaciones apuntan hacia las terapias con células madre del propio paciente. De hecho, científicos de la Universidad de Minessota, en Estados Unidos, han conseguido recientemente crear un corazón humano a partir de células madre.
Bibliografía
– Manual para Padres de Niños con Cardiopatía Congénita
Dr. José Santos de Soto
Myung K. Park
– Cardiología Pediátrica
Servicio de Cirugía Cardiaca del Hospital Ramón y Cajal de Madrid
– Tetralogía de Fallot
Dra. Mónica Rodríguez y Dr. Fernando Villagrá
Wikipedia
– Tetralogía de Fallot
– Etienne-Louis Arthur Fallot
National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
– Percutaneous pulmonary valve replacement: a new development in the lifetime strategy for patients with congenital heart disease
– Total percutaneous correction of a tetralogy of Fallot variant with dominant pulmonary valve stenosis
European Heart Journal
– Pulmonary valve replacement in patients with tetralogy of Fallot and pulmonary regurgitation: early surgery similar to optimal timing of surgery?
La Tercera
– Científicos crean el primer corazón de laboratorio con células madre humanas
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