Aumento de la esperanza de vida en niños con cardiopatía congénita
Trastornos del desarrollo neurológico en niños con cardiopatía congénita

Los avances médicos de las últimas décadas han reducido significativamente la mortalidad de niños y adolescentes con cardiopatías congénitas complejas. Teniendo en cuenta que, según los últimos datos estadísticos, el 85% de los nacidos con una cardiopatía congénita llega a la edad adulta, no es de extrañar que en la actualidad haya más adultos que niños con cardiopatía congénita.

Esto ha implicado también una evolución en el objetivo de las investigaciones clínicas pediátricas sobre niños con cardiopatías congénitas. La principal y casi exclusiva preocupación de mantener a estos niños con vida ha dejado paso a otros objetivos más largoplacistas que tienen que ver con mejorar sus condiciones de vida, tomando el estudio de las anomalías en su desarrollo neurológico un protagonismo que hasta ahora no habían tenido.

Origen de las alteraciones del desarrollo neurológico

Estas alteraciones del desarrollo pueden ser causadas por factores biológicos, como las anomalías genéticas (síndromes genéticos), el defecto cardíaco en sí (aporte deficitario de oxígeno y/o glucosa al cerebro durante y después de la gestación) y las terapias e intervenciones quirúrgicas a las que han sido sometidos (microembolias producidas durante la circulación extracorpórea, el cateterismo, el trasplante de corazón o cualquier cirugía cardíaca; déficit de oxígeno por parada cardiopulmonar con salida por RCP…). A esto hay que sumar la prematuridad (nacimiento previo a las 37 semanas), un factor de riesgo añadido que, combinado con los anteriores, agrava aún más la situación, especialmente si el peso del neonato se encuentra por debajo de los 1.500 gr, así como los períodos de hospitalización prolongados, de más de dos semanas, que son un indicio de complicaciones postoperatorias.

Pero también hay otros factores, los llamados «ambientales», que influyen sobre los biológicos, así como los niveles de protección inadecuados en los entornos familiares, educativos y laborales, que también pueden agravar el retraso en el desarrollo neurológico del niño o del adolescente.

Trastornos del desarrollo neurológico en niños con cardiopatía congénita

Sus consecuencias

Los profesionales de la AHA y de la APP que han llevado a cabo este trabajo de investigación han detectado un distinto patrón de neurodesarrollo y deterioro de la conducta en el colectivo de pacientes pediátricos con cardiopatía congénita compleja. Sus características generales son un daño cognitivo medio, el deterioro de sus relaciones sociales y una merma de sus habilidades para la comunicación, incluyendo trastornos del lenguaje, falta de atención, conducta impulsiva y deterioro de las funciones ejecutivas. Estos trastornos, unidos en ocasiones a otras limitaciones físicas, tienen como consecuencia, en una proporción significativa de pacientes, una limitación en los estudios a los que pueden optar, los puestos de trabajo que pueden desempeñar y el nivel salarial al que pueden acceder, además de un incremento en los costes de sus seguros y una merma de la calidad de vida.

Concretamente, el estudio se basa en la observación de las siguientes alteraciones para su método de vigilancia y cribaje:

Alteraciones de comportamiento y actitud psicosocial
Interiorización de problemas (como ansiedad, depresión, abandono, somatización) y externalización de problemas (tención, agresión); trastornos de la conducta y problemas emocionales (problemas somáticos, sociales, de atención e internalización); problemas de conducta, salud mental y autoestima; bajo rendimiento escolar y problemas de adaptación social y de conducta; riesgo aumentado de disfunción en la atención.

Trastornos del espectro de autismo
Trastornos de socialización, comunicación y conductas poco usuales y repetitivas, especialmente en niños afectados por la deleción 22q11.

Merma de habilidades motoras
Trastornos de la función motora fina o gruesa.

Para minimizar las mencionadas limitaciones y desarrollar todo su potencial, estos niños requieren servicios de apoyo, incluyendo tutoría, educación especial, terapias de ejercicio físico, ocupacional y del lenguaje y atención psicilógica especializada. En ocasiones especiales, como en el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH), recurrir a fármacos puede ser de gran ayuda para el niño. También puede ser necesaria la intervención de un psiquiatra, ya que las alteraciones neurocongoscitivas llevan consigo un alto riesgo de padecer trastornos psiquiátricos. Como cabe esperar por los datos estadísticos, muchos de ellos necesitarán también servicios especializados en la edad adulta.

Incidencia de los trastornos del desarrollo neurológico en pacientes con cardipatía congénita

Los niños con una cardiopatía congénita de perfil leve tienen una baja incidencia de este tipo de anomalías. Sin embargo, los niños afectados por cardiopatías congénitas moderadas sí padecen en mayor número estas complicaciones neurológicas. En cuanto a los que han sido víctima de una cardiopatía congénita compleja, son mayoría los niños que no siguen un desarrollo neurológico normal. Finalmente, los trastornos o síndromes genéticos y anomalías congénitas múltiples están casi siempre asociados con estos desajustes neurológicos.

Grado de complejidad Ejemplos de cardiopatías
Cardiopatías leves
  • Anomalías valvures semilunares
  • Defectos interauriculares e interventriculares
Cardiopatías moderadas
  • Coartación de aorta
  • Defectos atrioventriculares
  • Defectos interventriculares con otras patologías
  • Tetralogía de Fallot
Cardiopatías complejas
  • Transposición de las grandes arterias
  • Tronco arterioso
  • Interrupción del arco aórtico
  • Tetralogía de Fallot/atresia pulmonar con grandes arterias colaterales aorto-pulmonares
  • Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto
  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
  • Atresia tricúspide
Síndromes genéticos
  • S. Down
  • Deleción 22q11 o S. DiGeorge
  • S. Noonan
  • S. Williams
Anomalías congénitas múltiples
  • S. CHARGE

 

Pinceladas sobre el método de evaluación propuesto por la AHA

A pesar de que estos problemas están bien documentados desde hace tiempo, no existen protocolos para su detección temprana y tratamiento. A este problema se une que no está definido quién es el responsable de dicha detección y tratamiento. Si esta detección no se hace a tiempo, los daños pueden agravarse y ser más difíciles de corregir. El informe en cuestión pretende establecer un protocolo de vigilancia y actuación para dar solución a estas deficiencias, dotando a los médicos de familia de un procedimiento para ello.

Los autores del informe proponen un programa de atención médica especializado dirigido a la población de niños con cardiopatías congénitas con riesgo de sufrir alteraciones neurológica. Estos planes deben ser individualizados y coordinados por un equipo multidisciplinar formado por pediatra, enfermera/o y subespecialistas, como cardiólogo pediatra, neurólogo pediatra, genetista, psicólogo y otros expertos en nutrición, educación especial, intervención en la escuela, terapia del lenguaje y terapia física y ocupacional. Finalmente, los padres también tienen un papel importante, ya que son los que observan día a día la evolución cognitiva y la conducta de sus hijos. La información que pueden aportar al equipo, ya sea mediante formularios o en consulta médica, puede ser de gran valor.

El pediatra debe ser el que evalúe, en primera instancia, las necesidades de atención del niño en función del grupo de riesgo al que pertenezca, derivándolo a otros especialistas del equipo si fuera necesario. Más adelante, esta responsabilidad recaería en el experto de la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA), debiendo haber una fluida colaboración y comunicación entre ambos profesionales. Es fundamental que haya también una interacción con los programas de educación especial en los centros educativos.

Para que esto sea posible, es fundamental contar con una historia clínica completa del niño, preferiblemente informatizada, que sea accesible para todos los profesionales del equipo multidisciplinar a su cargo. En ella debería constar imágenes neurológicas, estudios genéticos, test de lenguaje y alimenticios y un plan de cuidados quirúrgicos para conocimiento de los profesionales de atención primaria. Este registro debe contener también los eventos importantes de la educación siempre que sea posible, así como los resultados de la vigilancia y los resultados de la evaluación, servicios educacionales, alimentación, parámetros de crecimiento y vacunaciones. Esto es especialmente importante para que el paso de la responsabilidad de los pediatras a los expertos de las UCCAs sea lo menos traumático posible.

Las pautas de evaluación dependen del grupo de riesgo del paciente y de su edad. Además de los obligados estudios genéticos, para descartar los más de 750 síndromes asociados a las cardiopatías congénitas, en cada etapa se comparan los resultados de unos determinados índices (talla y peso, masa corporal indexada, circunferencia craneal, dificultades con la alimentación, informes de conducta, pruebas de habilidades motoras, de reflejos, sensoriales, tests de inteligencia, de rendimiento académico, del lenguaje, de percepción y construcción visual, de atención, de rapidez en los procesos, de memoria, de función ejecutiva…) con los considerados normales para cada grupo de edad.

El estudio establece que todos los niños con cardiopatía congénita deben ser controlados por atención médica primaria con monitorización continua. La reevaluación periódica de los pacientes con alto riesgo de desórdenes del desarrollo, diagnosticados o no, debe llevarse a cabo de los 12-24 meses, 3 a 5 años y 11 a 12 años de edad.

Conclusiones

No hace mucho más de tres décadas, los niños que nacían con una cardiopatía congénita rara vez sobrevivían mucho más allá de su infancia y, si lo hacían, a menudo era con una calidad de vida tan reducida e ínfima que la mayor parte de la atención que recibían era médica y circunscrita a mantenerles con vida, de la manera que fuese.

La audacia y eficacia de los tratamientos médicoquirúrgicos en estos últimos años han cambiado y transformado profundamente el pronóstico de estas enfermedades. La consecuencia obligatoria ha de ser asegurarles cierta calidad de vida y preocuparnos por el desarrollo ulterior de una vida que ha sido protegida o salvada, lo que representa proporcionarles una asistencia integral y apoyos educativos y psicosociales previos a un empleo y autonomía económica que les permita su integración social.

 

Bibliografía

American Heart Association. Circulation (2012. #126: 1143-1172)
Neurodevelopmental Outcomes in Children With Congenital Heart Disease: Evaluation and Management