Cardiopatías Congénitas

Cardiopatías Congénitas2018-01-23T09:37:25+00:00
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Qué son

De forma genérica, una cardiopatía es una patología que afecta al corazón. Las cardiopatías pueden ser adquiridas o congénitas. En el primer caso, la patología surge en un corazón sano en algún momento de la vida, después del nacimiento. Infecciones, como la fiebre reumática, o problemas cardiovasculares ligados a diabetes, hipertensión u obesidad, son las principales causas de estas dolencias, mucho más frecuentes en adultos que en niños.

Sin embargo, las cardiopatías congénitas (CC) surgen durante el desarrollo embriológico, por lo que se nace con ellas. Son debidas a un error en la formación del corazón o de los vasos sanguíneos circundantes y afectan a 8 de cada 1.000 niños en España.

Las CC pueden ser de muchos tipos, pero básicamente son debidas a problemas en:

  • las conexiones entre vasos y cavidades del corazón
  • el desarrollo completo de todos los vasos y cavidades del corazón
  • la formación de las válvulas que impiden el retorno del flujo sanguíneo
  • la formación del miocardio ventricular, el músculo que bombea la sangre
  • el funcionamiento del sistema eléctrico del corazón, responsable de activar el miocardio

Afortunadamente, y a diferencia de lo que venía ocurriendo años atrás, cuando muchos de los niños que nacían con cardiopatías congénitas morían, actualmente el 85% de ellos llega a la edad adulta y lleva una vida prácticamente normal gracias a los avances médico-quirúrgicos.

Tipos más frecuentes

Técnicas de diagnóstico

La aparición en los años 80 de la Ecocardiografía 2D con técnica Doppler desplazó el uso del Cateterismo como método más utilizado para el diagnóstico de las enfermedades del corazón. Este cambio de una técnica de alto riesgo por una totalmente inocua supuso una gran revolución para los niños con cardiopatías congénitas.

Desde entonces, las técnicas de diagnóstico por imagen han evolucionado enormemente y hoy permiten a los expertos estudiar con gran detalle el corazón y sus vasos circundantes. Un ejemplo de innovación en este campo es la Ecocardiografía 3D en tiempo real, que permite obtener imágenes tridimensionales en movimiento. A la vista de la frecuencia con que se suceden las últimas innovaciones tecnológicas en este campo, podemos asegurar que el futuro de estas técnicas de diagnóstico por imágenes, así como otras de diagnóstico genético, es muy esperanzador.

A continuación describimos brevemente en qué consiste cada una de las técnicas de diagnóstico. Es muy importante saber a qué procesos va a ser sometido el niño para evitar angustias innecesarias.

Tratamiento

Una vez diagnosticada la cardiopatía, en muchas ocasiones incluso antes del parto, el cardiólogo pediatra dispone de un amplio abanico de tratamientos para normalizar el funcionamiento del corazón enfermo.

Gracias al desarrollo tecnológico del último siglo, el número de técnicas y recursos es muy amplio, y lo mejor es que no para de crecer. Afortunadamente, podemos afirmar que, hoy día, existen tratamientos para la gran mayoría de cardiopatías congénitas.

En esta sección explicaremos algunos de estos recursos, entre los que se encuentran los medicamientos, las técnicas quirúrgicas, las prótesis, los marcapasos, etc.

Repercusiones

Sin pretensión de efectuar una revisión exhaustiva, existe una profusa bibliografía esclarecedora sobre la repercusión de las enfermedades cardíacas en el funcionamiento del sistema nervioso y la frecuente relación de las cardiopatías congénitas con manifestaciones neurológicas  adversas1-2-3-4-5-7 de manera que , en general, “las evidencias sugieren que son frecuentes las deficiencias globales del desarrollo, particularmente en la capacidad motora gruesa y fina, lenguaje, razonamiento y trastornos de conducta… siendo también comunes los problemas de aprendizaje y de déficit de atención, así como la necesidad de concurrir a clases especiales o de recibir enseñanza individualizada6-7

Como nos señala el trabajo científico realizado por la Asociación americana del Corazón, “Desde hace varias décadas, se han reducido significativamente las tasas de mortalidad de los niños y adolescentes con CC complejas. Los supervivientes tienen riesgo de morbilidad neurológica causada por factores de riesgo biológicos y medioambientales” 7.

En definitiva, ya sea por algún tipo de complicación neurológica, por haber tenido una lactancia tormentosa con retraso de los hitos del desarrollo psicomotor, hipoxemias originadas por la cardiopatía, hospitalizaciones, las técnicas quirúrgicas complejas a las que son sometidos (con circulación extracorpórea), estancias en UCI y problemas perioperatorios, síndromes esenciales o trastornos genéticos, entorno familiar, ausencias escolares, falta de estimulación temprana, incluso el tipo de apoyo e intervención educativa recibida, … la realidad es que los niños y jóvenes afectados por una cardiopatía congénita suelen presentar algunos perfiles característicos, como consecuencia de sufrir una enfermedad permanente y crónica. No todas las características que presentamos a continuación están presentes en cada niño, sino que hace falta conocer y analizar las secuelas de la cardiopatía congénita en cada caso, independientemente del diagnóstico concreto.

Las repercusiones generales que pueden presentar algunos de los niños afectados por una cardiopatía congénita atendiendo al área de desarrollo son las siguientes:

Área de desarrollo físico
  • Talla inferior
  • Etapas de bajo nivel de oxigenación (anoxias)
  • Ritmo de vida lenta
  • En algunos casos, altos niveles de fatiga
  • Etapas con capacidad de respiración disminuida
  • Dificultades visuales
  • Dificultades neurológicas
  • Problemas osteomusculares
  • Síntomas de cianosis: labios y uñas azules
Área de desarrollo motriz y psicomotriz
  • Retraso madurativo
  • Pocas habilidades motrices
  • Dificultades de escritura y tareas que requieren motricidad fina
  • Dificultades en la orientación tempo-espacial
Área de desarrollo del lenguaje
  • Retraso en la adquisición del lenguaje
  • Dificultades de lecto-escritura
  • Dificultades en la escritura del lenguaje
  • Dificultades de pronunciación: omisión de fonemas, dificultades para emitir determinados fonemas
Área de desarrollo psicológico
  • Dificultades de aprendizaje
  • Dificultades de atención y concentración
  • Baja inteligencia (intervenciones extracorpóreas, anoxias,…)
  • Falta de estimulación temprana
  • Estancias prolongadas en ambientes de estrés psicológicos y emocional
  • Poca tolerancia a la frustración
  • Baja motivación para los aprendizajes
  • Angustias y miedos infantiles (conductas regresivas)
  • Alopecia Mutismo selectivo o generalizado
  • Somatizaciones
  • Baja autoestima
  • Sentimientos de vulnerabilidad y de inseguridad, dificultades de regulación emocional
  • Construcciones del autoconcepto en función de ser un niño débil, enfermo y diferente a otros
  • Dificultades para relacionarse con sus iguales (apegos ansioso-ambivalentes/ansioso-evitativo)
  • Agresividad
  • Falta de control de los impulsos “Complejos” con respecto a su físico, espacialmente las chicas, a sus capacidades y aptitudes, etc
Trastornos de conducta:
  1. Del sueño
  2. De la alimentación
  3. Trastornos de déficit de atención con y sin hiperactividad
  4. Ansiedad generalizada
Adolescencia y juventud
  • Falta de aceptación de la propia condición de persona con una enfermedad crónica (valoración – no conciencia- de enfermedad- negación)
  • Falta de adquisición de hábitos saludables, adaptados a la limitación
  • Conductas de riesgo (consumo de sustancias psicoactivas)
  • Falta de autonomía personal
  • Dificultades para la búsqueda de trabajo (falta de preparación académica -45% no finalizan los estudios-)
  • Desestructuración familiar (ansiedad generalizada, irritabilidad, conductas de sobreprotección y, consecuentemente, desatención hacia los demás hijos, conductas inductoras en los hijos de estigma enfermedad, estado de animo deprimido)
  • Embarazos de riesgo

(1) Complicaciones neurológicas del paciente con cardiopatía (R. Palencia).
(2) Los recién nacidos a término con cardiopatías congénitas tiene anomalías cerebrales extensas (Abnormal Brain Development in Newborns with Congenital Heart Disease. Miller SP, McQuillen PS, Hamrick S, Xu D, Glidden DV, Charlton N, Karl T, Azakie A, Ferriero DM, Barkovich AJ, Vigneron DB).
(3) Impacto de las cardiopatías congénitas en el desarrollo cerebral y el resultado del neurodesarrollo (Donofrio M.T., Massaro AN – Impact of Congenital Heart Disease on Brain Development and Neurodevelopmental Outcome–)
(4) Cardiopatía congénita, cirugía cardíaca y el desarrollo del cerebro
(5) Frequency, Predictors, and Neurologic Outcomes of Vaso-occlusive Strokes Associated With Cardiac Surgery in Children (Trish Domi, David S. Edgell, Brian W. McCrindle, William G. Williams, Anthony K. Chan, Daune L. MacGregor, Adam Kirton, Gabrielle A. deVeber)
(6) Limitaciones funcionales en niños con cardiopatías congénitas después tras una cirugía cardíaca (Functional Limitations in Young Children With Congenital Heart Defects After Cardiac Surgery -Catherine Limperopoulos, Annette Majnemer, Michael I. Shevell, Bernard Rosenblatt, Charles Rohlicek, Christo Tchervenkov, H.Z. Darwish-)
(7) Resultados del desarrollo neurológico en los niños con cardiopatía congénita: Evaluación y manejo (Neurodevelopmental Outcomes in Children With Congenital Heart Disease: Evaluation and Management. A Scientific Statement From the American Heart Association)
(8) Impacto de las cardiopatías congénitas en el sistema nervioso central (Ruiz Romero, Aina)

Documentación de interés