Cardiopatías Congénitas

Hay varias formas de clasificar las intervenciones quirúrgicas. Para empezar, hay que distinguir entre las operaciones con circulación extracorpórea (abiertas), que pueden durar entre 3 y 7 horas, y las operaciones sin circulación extracorpórea (cerradas), que duran de 2 a 3 horas. En las primeras, un dispositivo externo sustituye temporalmente al corazón y al pulmón para bombear y oxigenar la sangre.

Las operaciones cardiacas también pueden clasificarse como correctoras, si reparan el problema haciendo que el corazón funcione como uno normal, o paliativas, si producen alteraciones, normalmente provisionales, en el corazón o los grandes vasos circundantes para mejorar la situación del paciente sin solucionar el problema de forma definitiva.

Proceso:

Antes de someterse a una intervención quirúrgica, el cirujano cardiaco infantil examinará al niño y proporcionará a los padres información detallada sobre el estado de su hijo, los pormenores de la intervención planificada, sus riesgos y el resultado previsto. Esta reunión es importante porque la intervención no podrá llevarse a cabo sin la autorización de los padres, que deberán firmar un documento de «Consentimiento Informado» a tal efecto.

La fecha de la intervención se planificará en función de su urgencia, pudiendo realizarse incluso el mismo día en casos extremos, y la disponibilidad de quirófanos y cirujanos. Unos días antes de la operación el niño tendrá que visitar el hospital para realizarle una analítica de sangre, y no volverá hasta el mismo día o la tarde antes de la fecha de la intervención. El niño no podrá ingerir alimento o beber nada durante las 6 horas previas a la intervención.

Durante la operación quirúrgica se monitorizan las constantes vitales del niño, que permanece completamente anestesiado y no es consciente ni siente dolor. Puede ser necesario bajar su temperatura corporal para reducir al máximo su ritmo cardiaco y su demanda de oxígeno.

Una vez estabilizado, tras la operación, el niño es llevado a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para su monitorización y recuperación. Allí permanecerá sedado, medicado (analgesiado) y con ventilación asistida durante las primeras horas. El cirujano explicará entonces a los padres el resultado y las incidencias de la intervención antes de acompañarlos junto a su hijo. En la UCIP, el médico intensivista explicará a los padres cómo está previsto que evolucione su hijo.

La decisión de dar el alta a planta la toman conjuntamente el cirujano, el cardiólogo y el intensivista, que redactan unos informes detallados indicando todos los pormenores de la operación, la recuperación post-operatoria y la medicación administrada al alta.

A continuación describimos brevemente las intervenciones más frecuentes que se realizan mediante cirugía cardiaca:

Aortoplastia o reparación de la aorta:

La cirugía ofrece varias soluciones alternativas para la corrección de la Coartación de Aorta (CoA), que supone en torno al 5% de las cardiopatías congénitas.

Lo más usual es seccionar la aorta, eliminar el tramo estrecho y volver a unir los cavos mediante sutura (resección del estrechamiento y anastomosis). Si el estrechamiento no es puntual, puede recurrirse a la ampliación con parche, que puede ser de tejido proveniente de la arteria subclavia izquierda (técnica de Waldhausen).

Siempre que es posible, se realiza la intervención sin circulación extracorpórea, pero cuando la malformación es severa, afectando a todo el arco aórtico, es preciso recurrir a ella.

Cierre de aberturas en los tabiques del corazón:

La Comunicación Interauricular (CIA), la Comunicación Interventricular (CIV), y el Canal Aurículo-Ventricular (Canal AV) suponen entre el 33% y el 40% de las cardiopatías congénitas totales. Aunque existen técnicas de tratamiento no invasivo mediante cateterismo terapéutico para solucionar estas afecciones, no siempre pueden aplicarse.

La operación se realiza con circulación extracorpórea y consiste en el cierre de la abertura mediante sutura, directamente o añadiendo un parche, dependiendo del tamaño de la oclusión. Este parche suele ser de tejido del pericardio del paciente, pero también puede ser sintético o de origen animal.

El nivel de riesgo de la intervención suele ser mayor para un Canal AV que para una CIV, y éste a su vez mayor que el de una CIA, que es prácticamente cero. Para evitar operaciones innecesarias, debido a que muchas de estas aberturas se cierran espontáneamente, la intervención suele retrasarse hasta los 2-3 años en casos no severos. Sin embargo, en las cardiopatías de este tipo asociadas al Síndrome de Down, la intervención suele realizarse alrededor de los 6 meses.

Cierre del ductus arterioso persistente:

Supone alrededor del 7% de las cardiopatías congénitas. El cierre del DAP se lleva a cabo normalmente mediante cateterismo terapéutico, pero en casos de Ductus muy grandes o pacientes muy pequeños (prematuros), es preciso recurrir a cirujía.

La intervención se realiza tan pronto como se diagnostica el problema y, a diferencia que en el cierre de aberturas en los tabiques del corazón, no requiere circulación extracorpórea. Consiste en el cierre del conducto, bien mediante sutura, bien mediante corte y sutura de los extremos seccionados, o bien utilizando clips.

El riesgo de esta operación es prácticamente nulo.

Switch Arterial o Corrección Anatómica (CA) y técnicas de Rastelli y Lecompte:

Esta técnica se aplica para la corrección de la Transposición de Grandes Vasos (TGV), una cardiopatía congénita severa en la que tanto la arteria aorta como la pulmonar salen del ventrículo opuesto al normal. Esto provoca que hayan dos circuitos de sangre independientes: uno muy oxigenado, entre la parte izquierda del corazón y los pulmones, y otro con muy poco oxígeno, entre la parte derecha del corazón y el resto del cuerpo.

Para paliar la falta de oxígeno, es necesario administrar al recién nacido Prostaglandinas durante las primeras horas de vida para mantener abierto el ductus arterioso (conexión natural entre ambas arterias en neonatos), e incluso practicar una Atrioseptostomia de Rhaskind con catéter balón para conectar ambas aurículas.

El Switch Arterial se practica durante las primeras semanas de vida y consiste básicamente en el corte y posterior intercambio y sutura de las dos arterias, para que queden en su posición normal. Lo más delicado de la operación es el trasplante de las arterias coronarias desde la arteria pulmonar a la aorta para que llegue sangre oxigenada al miocardio, el músculo del corazón.

En TGV asociadas con Comunicación Interventricular (CIV) y Estenosis Pulmonar (EP), se realizan las intervenciones de Rastelli o de Lecompte entre el primer y el quinto año de vida. Ambas consisten en conectar la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIV, y la arteria pulmonar con el derecho mediante un conducto exterior al corazón con válvula (Rastelli) o directamente (Lecompte). De este modo las dos arterias quedan conectadas al ventrículo correcto.

Valvuloplastia quirúrgica:

Esta operación, que se realiza con circulación extracorpórea, se lleva a cabo en casos de Estenosis (Aórtica (EA) o Pulmonar (EP)) o Artesia valvular (Aórtica o Pulmonar). Consiste en la apertura de las válvulas mal formadas mediante el corte de las comisuras valvulares que se encuentran indebidamente fusionadas.

Si con esta intervención no se consigue solucionar el problema, hay que sustituir la válvula dañada, bien por una prótesis biológica o mecánica, o bien por una válvula de donante humano.

Si la válvula dañada es la aórtica, puede practicarse la técnica de Ross, que consiste en la sustitución de ésta por la valvula pulmonar sana del paciente, en cuyo lugar se injerta una válvula de otro donante. De este modo se evitan los riesgos que supone la administración de anticoagulantes al niño, necesarios en caso de prótesis mecánicas.

Técnica de Fontan:

Esta intervención, que se realiza en casos de ventrículo único (VU) y atresia tricúspide (AT), consigue separar la circulación sistémica de la pulmonar, que inicialmente se mezclan en el corazón.

La técnica consta de dos etapas diferentes. La primera, practicada entre los 3 y los 6 meses de edad, aunque puede adelantarse en casos extremos, se conoce como Glenn bidireccional o Hemi-Fontan, y consiste en la conexión directa de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, saltándose el paso por el ventrículo único. A la edad de 4-6 años, cuando la situación del niño y de su corazón lo permita, se practica la segunda intervención, conocida como Fontan, a secas, que consiste en conectar la vena cava inferior, también a la arteria pulmonar derecha, reservando así el ventrículo único para impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo.

De este modo, para suplir la falta de uno de los ventrículos, Fontan consigue convertir los dos circuitos principales del sistema cardiovascular (sistémico y pulmonar) en uno solo.